为何孩子头颅畸形——警惕狭颅症
人类在漫长的进化过程中,为配合脑组织的发育,颅骨设计的很精妙,它是由很多颅骨片组成,中间以纤维组织松散连接,由于额叶在生后继续发育,人还留有囟门,以此形成一个宽松的颅腔配合脑组织的快速生长,在人脑发育完成后颅缝闭合,形成保护脑组织的屏障,有些颅缝最晚要到20多岁才闭合。人的脑组织在生后6个月要增大一倍,被称为脑组织发育的黄金期,到两岁时再增大一倍,因此2岁之前是人脑最重要的发展期。任何原因导致脑发育被错过都是难以挽回的损失,影响脑发育的一个常见和非常最重要的原因是颅缝早闭。
解剖学上颅骨之间借少量结缔组织相连形成的缝隙称作颅缝,如冠状缝、矢状缝、人字缝等。新生儿的颅骨尚未发育完全,相邻的骨之间间隙很宽,并被结缔组织膜封闭,称为囟。
前囟:顶额之间,菱形,1.5岁左右闭合。
后囟:顶枕之间,三角形,1-2月闭合。
狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术,一般于生后6个月至1岁时手术。
一、症状体征
1.头颅畸形因早闭的颅缝的不同而异:
(1)所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;
(2)矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;
(3)两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;
(4)一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形。
2.脑功能障碍
患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。
3.颅内压增高
头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。
4.眼部症状和其他
由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。
二、诊断
很多“颅缝早闭”者因平卧体位所致,如怀疑是这种原因,应嘱其父母避免患儿平坦头位,并于6-8周后复查,若无改善,则为颅缝早闭。辅助检查如下:
(1)颅缝早闭处可有骨性隆起;
(2)拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动;
(3)X线平片:发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。
三、鉴别诊断
需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。
四、疾病治疗
目的为扩大颅腔,缓解颅内压使脑组织能够正常发育,保护视力。均应尽早手术治疗,生后6个月~1岁内施行手术效果较好,脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。
手术方法有两种方式:
(1)颅缝再造术:切除过早闭合的颅缝,宽度达1~1.5厘米,同时切除旁边的骨膜,骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。
(2)颅骨切开术:对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨,咬除颅骨宽1.5厘米,基底部留一宽约1厘米的骨桥,形成一个较大的浮动骨瓣,骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查,必要时再次施行上述的同样手术。
(作者:张玉琪 清华大学(第二附属)玉泉医院神经外科中心--小儿神经外科)
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