“手指上的艺术”，并指畸形矫正

两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，属先天性并指畸形(congenital syndactyly)，是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形，Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双侧性并指，男女比例为3∶1。家族遗传发病的情况较常见（20%-40%），多数是常染色体显性遗传。

病因   ：并指畸形的诱发因素包括环境因素、遗传因素等。

环境因素，包括放射性辐射、特定的感染、激素变化、酒精、药物等。

遗传因素，包括染色体缺陷或基因异常。并指畸形的家族性发病并不罕见，遗传模式一般是常染色体显性遗传。

散发的并指畸形可能是环境因素和遗传因素共同导致的变异。 

并指分型

(1)按并连组织的结构分型

①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。

②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。

(2)按并连的程度分型

①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。

②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。

③复合性并指:即并指合并其他畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。

(3)混合分型

单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。

临床表现

临床表现多种多样，有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%)，其次是环小指(30%)、示中指(15%)，拇指和示指并指少见(5%)，约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同，有的部分并连，有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长，有的并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一，但较粗大。

治疗

先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。具体手术需遵循以下原则:

0 1、手术时机   

应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。对关节不在同一水平的并指，影响手指的屈伸活动，以及末节指骨融合在一起的并指，如不及时分开将会影响手指的发育和功能，可在1-3岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指，因手术简单，术后不需长期固定，可在6个月以后手术。

0 2、分指要彻底

施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3-1/2。

0 3、重建指蹼  

正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，目前多以双翼皮瓣法重建更符合生理，效果良好。

0 4、锯齿状切开和植皮

分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死。

0 5、末节指骨相融合的并指  

在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环;然后在皮下组织瓣上植皮。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。

0 6、需多次手术的病例

在手术次序的安排上，矫正骨畸形，矫正拇、示指畸形安排在前面，中、环指并指或环、小指并指安排在后面。多个手指并连，要分次手术矫正，先将中间相连的手指分开，以后再将邻近的另一手指分开，以免造成中间手指缺血坏死。

0 7、血管、神经与肌腱处理  

并连紧密的手指或多指并连在一起的畸形，常伴有血管神经的变异，术前要考虑充分，同时考虑到肌腱神经等条件后，再行手术。多个手指并连血运较差时，可采用分期手术分离的办法。

部分病例展示

0 1、病例一  

0 2、病例二  

0 3、病例三  

0 3、病例四  

我院骨科在先天性手足畸形矫正治疗方面，从早期的术前评估到术中各种手足畸形的治疗策略，以及后期患儿的长期随访等方面具有丰富的经验，可以为患儿提供科学、专业、有效的治疗方案。

文字：骨科/烧伤整形科 马玉龙

图片：骨科/烧伤整形科 马玉龙

排版：宣传科 张婧 | 审核：宣传科 杨馥羽

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