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湖南12岁男孩右手似“鸭掌” 竟是罕见先天畸形!

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  张开手掌,五指分明,这是正常人的五指,可湖南邵阳12岁男孩小舒的右手却并非如此。

  除拇指外,其他四根手指短小,指间还连着厚厚的皮肤,看上去就像一只小小的“鸭掌”,因为手部畸形,小舒总感觉自己是同龄人眼中的异类。

  “孩子一岁时,我就发现了他这个毛病,到省内不少大医院看过,他们说是先天性的,做不了手术,也有医生说要等孩子进入青春期再做手术。”小舒的妈妈王女士曾带他四处求医都无果,孩子右手畸形一直是她心中过不去的坎。“因为手的影响,小舒写字不好看,经常没写一会儿就觉得累,平时都是用左手做事,右手用得很少。

  十几年里,小舒的两只手渐渐长短不等,而且右手的手指明显很短,2016年7月,在亲友的推荐下,王女士抱着最后的希望来到长沙市中心医院创伤、手外科看病。

  接诊的曾驰副主任医师检查了小舒的右手之后,又仔细检查了他的右侧腋窝,发现小伟腋窝下的皮肤也有明显粘连。

  “患者这是典型的Poland综合征,右手指短小、有并指,右手腕、腋窝处等都有明显的粘连。虽然不是很严重,但也需要及时进行手术,否则不利于孩子的成长发育。”曾驰医生介绍,Poland综合征又称为胸大肌缺损并指综合征,包括一侧胸肋骨发育不良,一侧胸大肌、胸小肌或同侧上肢发育不良。胸廓和躯干畸形包括乳房或乳头发育不全或缺如;肋骨发育异常,肋骨发育不全;胸廓皮下软组织缺乏;躯干肌肉发育不全或缺如;手部发育不良表现为患者手短小、并指或短指等。该病是一种罕见的先天畸形,发病率约为1/100000—1/7000,病变多发生在右侧,男女比例是3:1。

  “孩子的手部畸形主要集中在右侧腋下、手腕和手指,7月份初入院时,我们给他做了右手2-3指、4-5指分指、指蹼成形术,避开了重要血管和神经,先把手指分开。12月26日,再为他进行了3-4指分指、指蹼成形、腹股沟游离皮片植皮、腋蹼开大等手术。两次手术都很顺利。”曾驰医生表示,此类手术对医生的经验和技术要求极高,皮瓣设计是否巧妙,直接影响到手部美观程度;稍有不慎,就可能影响手部功能。幸运的是,在创伤、手外科医护人员的积极救治和护理下,小伟术后恢复情况良好,目前正日渐康复中。

  “Poland综合征的治疗分为手部畸形矫正和胸部畸形矫正两部分。年龄和性别是决定治疗方式的重要因素。手部畸形的治疗重点在于改善功能和外形,主要矫正并指畸形,对短指、缺指等一般不予以处理。”曾驰医生表示,因为个体差异,Poland综合征强调个性化治疗,3岁以上能承受全麻者即可进行手术。

  一般建议儿童先进行手部畸形矫正,成年后再进行胸部畸形恢复;女性则建议在健侧胸壁和乳房发育完成后再进行手术,这样可以保持双侧的对称性;男性则可在青春期或稍前些时间治疗,以尽早消除他们的心理障碍。

  部分Poland综合征可以通过孕期检查检测出来,建议准妈妈们及时、定期到医院接受孕期检查。

  湖南医聊特约作者:长沙市中心医院 汤雪 常旭

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