小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病，是一种以共济失调为主要表现的中枢神经系统疾病，既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等。

　　小脑萎缩是脑科疾病中的难治病之一，通常患者家属没有及时发现患者初期症状，未及时治疗，不少患者确诊为脑萎缩时，已经进入了疾病中期，甚至晚期，危害加重，因此早期发现病情是治疗的关键，这就需要患者要在早期做好小脑萎缩的诊断措施。

　　1、症状检查：

　　当小脑病变或损伤时出现如下症状和体征——

　　·共济失调：(1)躯体性共济失调(轴性)：站立不稳、平衡失调、行走不能、跨步过宽、蹒跚、醉酒步态、眼震。(2)肢体性共济失调:伴有向损伤侧偏斜的步态及姿势，双手持物不准，精细运动不能(运动分解);

　　·言语不清：构音困难、迟疑、各音节出现不适当重读;

　　·意向性震颤：当手或足趾接近目标时明显;

　　·辩距障碍：运动过早停止或运动过度;

　　·其他症状：肌张力低下、饮水呛咳、吞咽困难、大小便障碍、头晕等

　　2、病史检查：

　　问及患者之前有无脑部外伤、脑血管疾病、烟酒过度、脑部疾病等，也要问问家族中有没有人患过此病，是否有遗传因素。

　　3、临床检查：

　　小脑萎缩患者通过临床检查可发现不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、步态蹒跚，病理反射有伯氏征(+)、指鼻试验(+)、跟膝试验(+)、划圈试验(+);

　　4、实验室检查：

　　主要有细胞免疫学、细胞遗传学、生化酶类等;

　　5、影像学检查：

　　颅骨平片检查，枕骨增厚，颅底发育畸形;脑CT及MRI检查，可发现小脑纹理粗重，体积缩小影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙低密度已增大，第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄体萎缩在形像上可见脑干变细狭窄，周围腔隙小加宽、橄榄体变偏平或缩小;脑血管造影(DSA)可见脑动脉血管曲屈变细，脑血流面也可以发现血流减慢，血管阻力增加等现象。

　　目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩有效的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预，通过综合治疗改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能，使症状减轻或减慢病情的进展，帮助患者的生活自理能力进一步持久。综合治疗方法主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等。

　　一、药物治疗：主要是对症治疗，减轻症状，减慢病情发展，保持生活自理能力，包括：

　　(1)扩张血管，改善微循环：如烟酸、维生素E烟酸酯、丁咯地尔等;

　　(2)神经细胞活化剂：如胞二磷胆碱、茴拉西坦、都可喜、辅酶Q等;

　　(3)维生素：如维生素B1、维生素B12、维生素B6、维生素E、维生素C等;

　　(4)其他：如左旋多巴、苯海索、乙酰唑胺等。

　　二、高压氧治疗：高压氧有增加血氧含量、血氧张力和血氧弥散率，提高神经组织氧储备量，改善微循环等作用，对小脑萎缩有一定疗效，但疗效持续时间较短。

　　三、康复治疗：主要有物理治疗、针灸、中药治疗等。患者平时需要注意多休息，合理的安排自己的作息时间，参加一些有益于身体健康的活动，保持心情愉悦。

　　四、外科手术治疗：突破传统治疗模式，开辟小脑萎缩治疗新途径

　　对于小脑萎缩的治疗，如果是由于小脑肿瘤引起，则切除肿瘤是一种有效的治疗方法。但对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调，是由于小脑常有供血不足而造成的小脑萎缩，药物治疗并不理想。近年来，神经外科专家们积极探索用手术治疗小脑萎缩并获得了显著成效。根据临床研究发现：

　　1、半数以上病人(79.85%)枕骨明显增厚或发育畸形，最厚的达2.5cm，使颅内容积减小压力升高，脑组织受压，血流灌注量下降。

　　2、蛛网膜增厚粘连，导致脑皮质供血和脑水循环障碍，形成积液或水瘤，术中撕破蛛网膜后脑水呈喷射状流出，随之可见脑搏动恢复或增强。

　　3.小脑不同程度萎缩，体积缩小或水肿变性脑沟回变平，脑皮质表面颜色灰暗脑搏动减弱。

　　综合以上情况来看，小脑萎缩外科手术治疗的关键在于去除部分枕骨减压，缓解颅内张力，改变脑内环境，改善脑水循环和血液灌注，被植入的枕动脉与脑皮质间形成吻合血管网，以增加供血，使细胞功能得到改善与恢复。针对此机理，小脑萎缩手术多采用枕动脉小脑移植、血管松解、后颅窝减压、枕肌贴敷术治疗方法，以恢复和增加小脑供血，求得小脑功能的恢复。

　　手术方法：

　　切口采用两侧枕外粗降与乳突之问的连线,中点作一垂线,约5～6cm长,此处一般可扪及枕动脉的搏动，切开皮下可发现枕动脉。分离包含枕动脉之头夹肌与侧头肌,作此枕动脉肌瓣长约4～5cm,宽约1.5cm左右，成为转移到小脑并贴敷于小脑半球表面之含枕动脉肌瓣,作后颅窝正中切口,显露枕骨,并钻孔咬除部分枕骨,形成4cm×4cm分骨窗,跨中线，硬膜剪开，松解粘连增厚的蛛网膜并沿小脑皮层表面血管走行广泛松解蛛网膜和软脑膜，至血管充盈。将枕动脉植入小脑皮质内，并固定与硬膜上，防止滑脱，彻底止血、冲洗、置引流管关颅。

　　术后，患者通过动脉造影可见，枕动脉的末端与小脑表面的血管建立了吻合枝，使已经萎缩的小脑又获得了较为丰富的血液供应，从而使症状获得改善。经过1-30天观察，患者症状消失，生活自理能力有所改善。

　　【患者需知】小脑性共济失调分为四个级别——

　　一级：有症状但不影响生活

　　二级：影响部分工作但不影响生活

　　三级：影响生活，但生活能够自理

　　四级：生活完全不能自理

　　外科手术适应症：

　　一级二级手术治疗较佳;三级需进行评估确定是否可以做手术;四级基本无法进行手术。具体情况需根据专家检查评估后确定。

　　外科手术禁忌症：

　　心、肺、肝、肾功能存在问题，高血糖、血液超常规人群。